Клиническая картина
В основе клинической картины детского церебрального паралича лежат двигательные расстройства, формирующиеся по типу параличей и парезов, реже гиперкинезов, атаксии, а также различные нарушения речи и психики.
Сложный патогенез внутриутробного и родового поражения мозга влечет за собой и многообразие клин, проявлений. Выделяют три стадии заболевания.
В первой, ранней стадии острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшие у плода с внутриутробным поражением мозга или в процессе родов, могут вызывать значительные нарушения регуляции тонуса мышц, чаще по типу экстензорной ригидности, и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Для этой стадии характерны такие симптомы, как общее тяжелое состояние, брадикардия или тахикардия, учащенное или замедленное дыхание, нистагм, судорожные подергивания мышц лица и конечностей, выраженный гипертензионный синдром, расхождение костей черепа, напряжение большого родничка, раннее склерозирование его краев, а затем швов (прежде всего коронарного). Судорожный синдром может появиться сразу после рождения, затем исчезнуть или стойко удерживаться, может появиться в первые недели или месяцы жизни; судороги обычно бывают полиморфными; появление начальных элементов психического и предречевого развития у ребенка резко задерживается. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного - нет поворота головы в сторону (рис. 1,7), который бывает у здорового новорожденного; рефлекса опоры - нет рефлекторного выпрямления ног (рис. 1,2), хватательного, ползания и др.
Рис. 1. Некоторые виды патологических рефлексов ври детских церебральных параличах: 1- отсутствие защитного рефлекса (нет поворота головы в сторону, который бывает у здорового новорожденного в положении ничком); 2 - угнетение рефлекса опоры (нет рефлекторного выпрямления ног); 3 -5-лабиринтный тонический рефлекс (3 - при положении на спине - напряжение мышц разгибателей шеи, туловища и конечностей, 4 - при положении на животе - напряжение мышц сгибателей туловища и конечностей, отсутствует физиологический лордоз, 5 - в сочетании с шейным асимметричным тоническим рефлексом - при подъеме за ноги из положения на спине появляются напряжение разгибателей шеи и спины, разгибание руки, к которой обращено лицо, и сгибание другой руки); 6 - отрицательный симптом Ландау (симптом «свешенного белья» - ребенок, поддерживаемый в положении на животе, не поднимает головы, не разгибает туловища); 7 - спастическая диплегия (синдром Литтла - нарушение опорной функции ног); 8 - двойная гениплегия (паралич всех конечностей, контрактуры); 9 - атонически-астатическая форма (туловищная атаксия - ребенок стоке на широко расставленных ногах, балансируя с помощью рук для удержания равновесия).
В наиболее тяжелых случаях наблюдается угнетение глотательного, поискового и ладонно-ротового рефлексов. Выявляется диссоциация между нарастающими тоническими шейными и лабиринтными рефлексами (рис. 1,3-5) и слабо развивающимися врожденными двигательными рефлексами. Характерно недоразвитие или неправильное формирование ягодичных мышц - они дряблые, по консистенции напоминают колотый мяч. Чем тяжелее форма заболевания, которая разовьется в дальнейшём у ребенка, тем более четко выражен симптом проколотого мяча. Икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, пяточные (ахилловы) сухожилия удлинены. Пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где пяточная кость развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной. Очень рано, иногда к концу второго месяца жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнем грудном отделе позвоночника. Ограничена или отсутствует экстензия кистей рук, кожно-мышечная складка между первым и вторым пальцами кисти укорочена. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы, которые реализуются по механизму лабиринтного тонического рефлекса: если ребенок лежит на спине, возникает интенсивное закидывание назад головы и плечевого пояса, часто очень болезненное, с перекосом их в ту или иную сторону; если ребенок лежит на животе, возникают спазмы преимущественно в мышцах, сгибающих туловище и вызывающих его вращение.
Иногда нарушено строение артикуляционного аппарата - высокое небо, относительно небольшой объем ротовой полости, большой малоподвижный язык. Отмечается отсутствие или недостаточность первичных зрительных и слуховых ориентировочных реакций, появление которых у здорового ребенка наблюдается уже в первые недели жизни, а также отсутствие или недостаточность примитивных эмоциональных реакций, входящих в состав «комплекса оживления» у детей первых недель жизни.