Несовершенное костеобразование
Рентгенологическая картина заболевания характерна. Диафизы костей атрофичны, порозны, костная структура местами исчезает, кортикальный слой истончен, губчатая кость имеет ячеистое строение.
При врожденной форме заболевания отмечается множество дефоркаций длинных трубчатых костей и ребер с утолщениями на месте переломов. Костномозговой канал обычно здесь склерозирован вплоть до полного его исчезновения. Возможно наличие ложных суставов, лоозеровских зон перестройки кости. Переломы при несовершенном остеогенезе отличаются развитием, как правило, большой костной мозоли, симулирующей иногда опухоль.
Имеются данные, что у некоторых детей даже при отсутствии явных переломов наблюдается равномерное искривление длинных трубчатых костей. Это свидетельствует о хрупкости костей, претерпевающих микропереломы под действием тяги мышц. Замедленное окостенение теменных костей черепа определяет величину расхождения этих костей на рентгенограмме. Что касается таза и позвоночника, то они, как правило, отклонений от нормы не имеют.
Патогенетического лечения несовершенного костеобразования не существует. В связи с этим лечебные мероприятия должны быть направлены на организацию щадящего режима во избежание возможных переломов. Консервативное лечение в поликлинических условиях должно состоять в осторожной лечебной гимнастике, физиотерапии укрепляющего и стимулирующего характера (кварцевое облучение, аэро- и гелиотерапия, массаж), назначение поливитаминов, витамина Д и препаратов кальция, а также в назначении беззамковых ортопедических аппаратов с целью профилактики переломов. При свежих переломах длинных трубчатых костей необходима иммобилизация гипсовыми повязками после репозиции отломков.
Показанием к остеотомии являются значительные деформации конечностей, нарушающие их функцию. После операции назначают ортопедические аппараты. При особенно тяжелых деформациях показана сегментарная остеотомия с интрамедуллярным остеосинтезом, предложенная Ф.Р. Богдановым(1945). М.В.Волков предложил использовать костный гомотрансплантат для интрамедуллярной фиксации после остеотомии и создании «костного депо».