Болезнь Альцгеймера
также сопровождающейся нарушениями высших корковых функций и развитием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития. В отличие от болезни Альцгеймера, при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности или с дурашливостью и расторможенностью, стереотипными формами деятельности. В то же время инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) остаются длительное время сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни. Корковые очаговые расстройства также имеют определенные особенности.
Преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательные, но и ранние проявления болезни. Наблюдается постепенное обеднение речи, снижение речевой активности до «кажущейся немоты» и появление речевых стереотипии, «стоячих оборотов», которые на поздних этапах болезни представляют единственную форму речевой деятельности. Для поздних этапов болезни Пика характерно полное разрушение речевой функции (тотальная афазия), тогда как симптомы апраксии появляются довольно поздно и обычно не достигают степени тяжелого распада, характерного для болезни Альцгеймера. Неврологические симптомы (за исключением амимии и мутизма) обычно отсутствуют даже на отдаленной стадии болезни Пика.
Дифференциальный диагноз с хореей Гентингтона
приходится проводить при наличии в клинической картине деменции хореоподобных гиперкинезов. Однако при болезни Альцгеймера гиперкинезы возникают только на отдаленных этапах течения на фоне далеко зашедшей деменции и выраженных корковых очаговых расстройств, что не характерно для хореи Гентингтона.
Дополнительные методы исследования
Нейропсихологическое обследование
Применение комплекса нейропсихологических методик позволяет существенно расширить возможности выявления и оценки нарушений высших корковых функций, памяти и мыслительной деятельности у больных на относительно ранних этапах течения болезни. Ниже приводится описание несложных нейропсихологических методик, позволяющих выявить характерные для болезни Альцгеймера расстройства праксиса, гнозиса. оптико-пространственной деятельности, речи, чтения, письма, счета, памяти и оценить возможности выполнения интеллектуальных операций.
Исследование праксиса
направлено на выявление дефекта как кинестетической (праксис позы), так и кинетической (динамический праксис) основы двигательного акта. Праксис позы исследуется поочередно на правой и левой руках и включает последовательное воспроизведение больными по зрительному образцу следующих положений пальцев: 1) соединить большой палец поочередно с указательным, средним, мизинцем; 2) сжать руку в кулак, оставив свободными указательный и средний (мизинец) пальцы. Динамический праксис также исследуется поочередно на обеих руках и включает воспроизведение больным по зрительному образцу трехэтапной программы: рука поочередно сжимается в кулак, ставится на стол ребром ладони и кладется ладонью вниз.
В праксисе позы основные трудности у больных с болезнью Альцгеймера вызывает переключение с одной позы на другую, а также выполнение наиболее сложных поз - соединение большого пальца и мизинца, противопоставление мизинца и указательного пальца. В динамическом праксисе больные пропускают среднее звено программы, сводя ее к двухэтапной.