этап - клинический
Анамнез. Необходимо установить время появления заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима. Следует обратить внимание на наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов. Обязательным является выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.
Данные осмотра. При первичном осмотре обращается внимание на общее состояние, положение в постели, реакцию больного на осмотр.
При осмотре кожи отмечают наличие типичных симметричных папулезно - геморрагических высыпаний, распространенность процесса, выраженность экссудативного компонента. Важным признаком явится наличие пастозности лица, век, отеки нижних конечностей.
При осмотре полости рта отмечают наличие геморрагических высыпаний на слизистой, состояние зубов и миндалин, поскольку хронический тонзиллит и осложненный кариес являются преморбидным фоном ГВ.
Koстно - суставная система оценивается по состоянию суставов: их увеличение их в размерах, отечность, наличие болезненности, ограничение активных и пассивных движений.
Со стороны органов дыхания, как правило, специфических изменении нет. Возможны проявления стенозирующего ларинготрахеита.
Нарушения сердечно - сосудистой системы могут быть обусловлены капилляротоксическим коронариитом и проявляться стенокардитическими болями, тахикардией, систолическим шумом на верхушке и в V точке, расширением границ сердца.
Исследование органов брюшной полости особенно важно для диагностики абдоминального синдрома. При осмотре живота необходимо оценить его форму, размеры, участие в дыхании, локализацию, периодичность, характер болей, наличие признаков раздражения брюшины. При наличии тошноты и/или рвоты установить их частоту и связь с приемами пищи и медикаментов, наличие крови в рвотных массах. При пальпации печени следует оценить её размеры, наличие болезненности, плотность. Изменения со стороны печени для ГВ не характерны, но патология печени (дискинезия желчевыводящих путей, гепатит) может быть преморбидным фоном. Важно оценить особенности кала, частоту дефекаций, следует обратить внимание на наличие признаков желудочно - кишечного кровотечения.
При характеристике состояния нервной системы имеет значение оценка эмоционального тонуса, состояние рефлексов (кожных, висцеральных), наличие менингеальных симптомов, очаговой симптоматики, острога зрения, слуха.
II ЭТАП - ЛАБОРАТОРНЫЙ
Общий анализ крови не имеет каких-либо специфических изменений для ГВ, однако может косвенно указать на возможный этиологический фактор: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом при бактериальном инфекционно - воспалительном процессе, инфекционный лимфоцитоз или лейкопения с относительным лимфоцитозом при вирусных инфекциях, эозинофилия как следствие гиперIgEемии при атопии т.п.
Биохимический анализ крови может характеризоваться наличием диспротеинемии с увеличением a2- и g-фракций глобулинов, гипопротеинемией, холестеринемией, повышением уровня мочевины и креатинина при неблагоприятном развитии почечного синдрома, повышением CRP, увеличением титра АСЛ-О и др. неспецифическими маркерами.
Клиренс по эндогенному креатинину контролируется при наличии почечного синдрома 1 раз в 2 недели.
Коагулограмма является обязательным диагностическим компонентом ГВ, от показателей которого зависит терапевтическая тактика. Хотя изменение коагулологических тестов не является непременным условием для постановки диагноза ГВ и эти параметры могут быть в пределах нормы. Нарушение показателей системы гемостаза характеризуется активацией прокоагуляционного её звена: укорочение активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), повышение содержания растворимых комплексов фибрина - мономера (РКФМ), увеличение продуктов деградации фибрина (ПДФ) и D-димеров, усиление гемостатических свойств сгустка, возможно повышение количества фибриногена и активности фактора Виллебранда. По данным разных исследователей 88 % детей с ГВ имеют существенное повышение уровня D-димеров [Козарезова Т.И., 1980; Brendel-Muller, K., et al, 2001].
Особое внимание следует обратить на концентрацию естественного антикоагулянта антитромбина III, поскольку этот показатель будет влиять на эффективность гепаринотерапии. Снижение содержания антитромбина III указывает на потребление данного антикоагулянта вследствие активации системы гемостаза.