Диагностический алгоритм при геморрагическом васкулите

Исследование сосудисто - тромбоцитарного звена системы гемостаза является необязательным диагностическим комплексом при ГВ. Согласно патогенетическому механизму заведомо известно, что имеет место увеличение количества адгезируемых тромбоцитов (индекс адгезированных пластинок) и степени агрегации тромбоцитов под влиянием различных индуцеров (АДФ, адреналин, норадреналин, коллаген и др.).

Общий анализ мочи является обязательным диагностическим компонентом при ГВ и может отражать как проявления почечного синдрома (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), так и указывать на инфекционный генез ГВ (бактериурия, лейкоцитурия и др.).

Анализы мочи по Нечипоренко и по Зимницкому с суточной экскрецией белка выполняются в зависимости от наличия или отсутствия изменений в общем анализе мочи. Динамическое наблюдение при почечном синдроме предполагает контроль анализа мочи по Нечипоренко 1 раз в 5 дней и по Зимницкому 1 раз в 10 дней.

Исследование фибринолитической активности мочи представляет исключительную ценность в диагностике степени поражения почек при ГВ и определения тактики ведения пациента, так как является более ранним диагностическим критерием развития почечного синдрома, чем появление гематурии. Динамический контроль проводится в зависимости от почечного синдрома: при отсутствии - 1 раз в неделю, при наличии - через день. При почечном синдроме отмечается повышение продуктов деградации фибрина в моче, снижение суммарной фибринолитической активности мочи за счет повышения ингибиторной активности.

Иммунологический анализ ПК служит вспомогательным диагностическим тестом, позволяющим оценить эффективность терапии и провести её коррекцию. Иммунология ГВ в настоящее время интенсивно изучается, однако каких-либо патогномоничных иммунологических тестов не найдено. При ГВ отмечается повышение IgG или А, уровня ЦИК, повышение концентрации IL - 1 и TNFa, дисбаланс содержания компонентов системы комплемента. При ГВ установлен дефицит компонента системы комплемента C2 и С4, снижение C3 и пропердина и увеличение концентрации C3d в острой стадии болезни [Smith G.C. et al., 1997]. Под воздействием адекватной терапии происходит нормализация этих показателей, идущая параллельно клиническому улучшению.

Анализ кала на скрытую кровь служит методом диагностики такого осложнения как кровотечения из желудочно - кишечного тракта.

Серологические и микробиологические исследования биосубстратов (кровь, моча, слюна) не являются определяющими для постановки диагноза ГВ, а служат для выявления этиологического агента. Не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений инфекционно - воспалительного процесса определяется титр антител к вирусам (вирусные гепатиты, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна - Барр, аденовирус и др.), гельминтам, микоплазме, хламидиям, токсоплазме и т.п.

III ЭТАП - Инструментальный

Инструментальные методы обследования проводятся по показаниям в индивидуальном порядке и служат, как правило, диагностическими компонентами осложнений ГВ:

УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром. В ряде случаев, при непостоянных болях в животе, изменения внутренних органов, выявляемые при УЗИ, подтверждают абдоминальную локализацию процесса и помогают своевременно назначить адекватную терапию. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.

ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Биопсия кожи показана для дифференциальной диагностики ГВ в сложных клинических случаях. Результаты биопсии кожи при ГВ указывают на лейкоцитарную инфильтрацию стенки сосуда с периваскулярным скоплением макрофагов, некроз мелких сосудов и скопление тромбоцитов.

Чрезкожная пункционная биопсия почек проводится при остаточном изолированном мочевом синдроме. Результаты биопсии почки могут градуироваться согласно классификации международной группы по изучению болезней почек у детей (ISKDC) от I до VI стадии. Характерно первичное пролиферативного повреждение капилляров клубочков, при котором вовлечены в патологический процесс эндотелиальные и мезангиальные клетки. Иммунофлюоресцентный анализ указывает на увеличение IgA с IgG, C3 и фибрином в мезенгиальных клетках.