Доброкачественные и злокачественные опухоли из мезенхимы и ее производных. Клинико-морфологическая характеристика сарком
К мезенхимальным тканям относятся соединительная ткань и ее производные (жировая, хрящевая, костная), мышечная ткань (гладкомышечная и поперечнополосатая), нервная ткань (центральная и периферическая нервная система), кроветворная ткань.
Для новообразований из мезенхимальных тканей можно выделить два групповых признака: доброкачественные варианты крайне редко подвергаются малигнизации, а при некоторых разновидностях мезенхимальных опухолей, возникающих, например, из фиброзной, сосудистой или нервной ткани, трудно определить гистологическую границу между элементами паренхимы и стромы.
Мягкотканные новообразования традиционно обозначают как мезенхимальные опухоли, возникающие во внескелетных и неэпителиальных тканях, исключая паренхиму внутренних органов, оболочки мозга и лимфоретикулярную систему. Их классифицируют по тому тканевому типу (мышцы, жир, соединительная ткань, сосуды, нервы), который ими воспроизводится. Некоторые из этих новообразований не имеют тканевого аналога, однако обладают постоянными клинико-патологическими проявлениями, оправдывающими их классификационный статус. Истинную частоту мягкотканных новообразований оценить сложно, поскольку очень многие, если не большинство доброкачественных мезенхимальных опухолей, не подвергаются хирургическому удалению. Эти доброкачественные новообразования преобладают над своими злокачественными аналогами в соотношении примерно как 100:
. В настоящее время в США ежегодно распознают около 5700 мягкотканных сарком, что составляет 0,8 % всех злокачественных опухолей. На эти саркомы приходится до 2 % всех случаев смерти от злокачественных новообразований.
саркома мезенхимальная ткань опухоль
Этиология большинства мягкотканных опухолей неизвестна. Правда, прослежена взаимосвязь между лучевой терапией, редкими случаями химических и тепловых ожогов, а также травм, с одной стороны, и последующим развитием саркомы - с другой. В некоторых случаях определенную этиологическую роль играют факторы окружающей среды, в частности воздействия на организм феноксигербицидов и хлорфенола. Увеличение заболеваемости саркомой Капоши при СПИДе и среди пациентов с подавленным иммунитетом также свидетельствует о том, что в качестве причины, по-видимому, могут быть и вирусы, и нарушенная иммунокомпетенция. Почти все опухоли мягких тканей встречаются в виде спорадических новообразований, но незначительное их количество связано с генетическими синдромами. Среди последних следует отметить нейрофиброматоз I типа, или болезнь Реклингхаузена (F. D. von Recklinghausen; злокачественная шваннома), синдром Гарднера (E. J. Gardner; фиброматоз) и синдром Ослера - Вебера - Рендю (W. Osler, F. P. Weber, H. J. L. Rendu; телеангиэктазия). У некоторых больных с опухолями мягких тканей идентифицированы нарушения в определенных туморсупрессорных генах, таких как р53 и ген ретинобластомы. Однако молекулярные механизмы развития большинства этих опухолей остаются неизвестными.
Опухоли мягких тканей могут иметь различную локализацию. Примерно 40 % опухолей возникают в нижних конечностях (особенно в области бедра),20 % - в верхних конечностях, 10 % - в области головы и шеи, 30 % - в туловище и забрюшинном пространстве. Если говорить только о мягкотканных саркомах, то сведения о возрастно-половом распределении следующие. Мужчины поражаются чаще женщин (1,4:
), и примерно 40 % новообразований развиваются в среднем и пожилом возрасте. Около 15 % мягкотканных сарком возникает в детском возрасте. У детей эти опухоли составляют 25 % от всего количества наиболее распространенных злокачественных новообразований. Часто (при первично-множественной неоплазии) они сопровождают опухоли головного мозга, системы гемопоэза, а также опухоли Вильмса. Некоторые виды сарком появляются в определенных возрастных группах, например рабдомиосаркома развивается преимущественно в детстве, синовиальная саркома - у подростков, липосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома - у зрелых и пожилых людей.