Доброкачественные и злокачественные опухоли из мезенхимы и ее производных. Клинико-морфологическая характеристика сарком

Лейомиосаркома

злокачественная опухоль из гладкомышечных клеток (злокачественная лейомиома); отличается от лейомиомы выраженным клеточным и тканевым атипизмом, большим числом клеток с типичными и атипичными митозами. Иногда атипизм достигает такой степени, что установить гистогенез опухоли невозможно.

Рабдомиосаркома -

злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц (злокачественная рабдомиома). По строению крайне полиморфна, клетки потеряли сходство с поперечнополосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток со слабо выраженной поперечной исчерченностью, а также результаты иссуногистохимического исследования с использованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опухоль.

Злокачественная зернистоклеточная опухоль

- злокачественный аналог миомы из миобластов, или опухоли Абрикосова (злокачественная миобластома), встречается крайне редко. Она подобна злокачественной рабдомиоме, содержит атипичные клетки с зернистой цитоплазмой.

Ангиосаркома (

гемангиосаркома). Особый интерес вызывают ангиосаркомы печени, развитие которых связано с действием определенных канцерогенов - пестицидов, содержащих мышьяк, торотраста (радиоактивного контрастного вещества, ранее широко применявшегося в рентгенологии) и поливинилхлорида, на основе которого получают жесткие (винипласт) и мягкие (пластикат) пластмассы. Между началом действия указанных канцерогенов и временем появления опухоли проходит латентный период - многие годы. Ангиосаркомы печени нередко мультицентричны и могут сопровождаться своими аналогами в селезенке. Другие варианты этих опухолей встречаются в любом органе у лип обоего пола и любого возраста.

Чаще всего поражаются кожа, мягкие ткани, молочные железы. Сначала это довольно четко ограниченные красноватые узлы, иногда множественные, с бессимптомным течением. Затем такие узлы превращаются в крупные опухолевые очаги мясистой консистенции, беловато-серые на разрезе, с зонами некроза и кровоизлияний. Под микроскопом как в одном и том же, так и в разных новообразованиях можно найти участки с высокой, умеренной или низкой степенью гистологической дифференцировки опухолевой паренхимы. В первом случае интенсивно формируются новые сосудистые трубки, во втором - напротив, сосуды малочисленны или отсутствуют, а эндотелиальные клетки, растущие россыпями, с признаками атипии, полиморфизма и повышенной митотической активности. Встречаются атипичные гигантские клетки.

Как и при других злокачественных новообразованиях, прогноз тесно связан с уровнем гистологической дифференцировки и варьирует от очень плохого (когда больные живут в течение нескольких недель с момента постановки диагноза), до весьма благоприятного (многолетняя выживаемость).

Лимфангиосаркома

(ангиосаркома, связанная с лимфедемой). В

большинстве случаев опухоль развивается в отечных верхних конечностях у женщин, перенесших радикальную мастэктомию (ампутацию молочной железы) по поводу рака. Вслед за появлением подкожных опухолевых узелков, а затем кровоизлияний и изъязвлений на коже отечная конечность может остро набухать. Узелки, обычно множественные, сливаются в более крупные опухолевые массы, которые появляются в среднем через 10 лет после мастэктомии. Прогноз плохой. Реже такая же картина наблюдается при продолжительной лимфедеме нижних конечностей. Гистологически опухоль построена из сосудистых трубок, выстланных анаплазированным эндотелием.

Синовиальная саркома

(злокачественная синовиома) наблюдается в крупных суставах и имеет полиморфную структуру: в одних случаях преобладают светлые полиморфные клетки, псевдоэпителиальные железистые структуры и кисты; в других - фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна, а также структуры, напоминающие сухожилие.