Рис.1.2. Округлые отечные розовые пятна в центре, которого расположен пузырек ("бычьей глаз") при МЭЭ
Тяжелые буллезные формы МЭЭ характеризуются тенденцией к слиянию элементов и общими явлениями (лихорадка, недомогание) [36].
Синдром Стивенса-Джонсона -тяжела злокачественная экссудативная эритема (острый слизисто-кожно-глазной синдром) [26,36]. Поражение кожи (от 10 до 30% поверхности тела) возникают при лекарственной терапии, провоцируется переохлаждением и очаговой инфекцией. Сульфаниламиды, жаропонижающие, пенициллин, тетрациклин и другие лекарственные средства могут быть причиной этого заболевания. В этиопатогенезе участвуют вирус простого герпеса и терапия в ранний период ацикловиром и преднизолоном [36,38,48]. В сосудах дермы найдены отложения IgM и С3-комплемента и фибрина, инфильтрация базофилами, монофагами и лимфоцитами, что указывает на участие аллергических реакций II-IV типов [36].
Начало бурное с обязательным поражением слизистых оболочек. Температура 39-40°С. Боли в горле, суставах, резко выраженная саливация, герпетические высыпания на губах, слизистой рта, гениталиях, в периональной области. На коже появляются обильные высыпания, как при многоформной экссудативной эритеме (эритематозные, папулезные и везикуло-буллезные элементы, могут быть одиночные высыпания). Пузыри сгруппированные, багрово-синюшные, с мелкими везикуляциями, фиксированные на кистях и стопах, в межпальцевых промежутках, часто с геморрагическим содержимым. На слизистых оболочках быстро образуются эрозии, которые изъязвляются и покрываются налетами грязно-серого цвета [36]. Развиваются тяжелые конъюнктивиты, носовые кровотечения, поражения внутренних органов. Общее состояние больных тяжелое, в крови появляется лейкоцитоз, высокая СОЭ, тромбоцитопения, эозинофилия. При прогрессировании заболевания высока вероятность летального исхода [26]. Температура может быть повышенной в течение 1-2 недель, затем снижаться. На 4-6-й недели после высыпаний остается умеренная пигментация. Длительность заболевания 4-6 недель [36].
Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), некроэпидермолиз буллезный, синдром "обожженной кожи", буллезная эритродермия - описан в 1956 г [26,28,36]. Летальность от 30-50% [36,50]. Болеют в любом возрасте. Процесс полиэтиологичен. Иногда его трудно дифференцировать от других тяжелых токсикодермий и он начинается как МЭЭ или ССД, между которыми много общего. Различия между ними определяется по форме и распространенности поражения: при поражении менее 30% поверхности тела и слизистых оболочек и преобладании пузырей - это ССД, более 30% с некролизом и отслойкой эпидермиса - синдром Лайелла [36]. Уже в 1970-1980 гг. некоторые советские и зарубежные исследователи отмечали связь между развитием МЭЭ, ССД и синдрома Лайелла. Иногда трудно провести грань между МЭЭ и ССД, ССД и ТЭН [3,4,22,25,28].
Рис.1.3. Синдром Лайелла
Выделяют 4 варианта поражений. При первом аллергическая реакция развивается на инфекцию, преимущественно на стафилококк, и чаще встречается в детском возрасте, характеризуясь особой тяжестью с поражением слизистых оболочек. Второй вариант - аллергическая реакция на лекарства. К третьему варианту относят случаи синдрома Лайелла, когда не установлена причина развития заболевания. Четвертый вариант - смешанный, возникающий при комбинации инфекции и лекарств как токсико-аллергический процесс. В его основе лежат аллергические реакции I-IV типов и Псевдоаллергические [36]. Иммунофлюоресцентным методом выявляются в местах поражения кожи IgM и С3 в мелких сосудах сосочкового слоя дермы, а периваскулярно - IgM, IgA, C3 [28].