Непосредственной причиной развития синдрома Лайелла являются антибиотики, сульфаниламиды, аспирин, барбитураты, пиразолоновые производные и другие препараты [26,28,36].
Заболевание развивается через 10ч -21 день с момента приема лекарства. Процесс нередко начинается, как обычная крапивница, не поддающаяся терапии антигистаминными средствами и препаратами кальция. Начало острое, внезапное. Появляется озноб, рвота, понос, головная боль, боль в горле, суставах, мышцах. В течении нескольких часов температура повышается до 39-40 °С. Возникает болезненность и жжение кожи, затем появляется сыпь в виде эритематозных болезненных и слегка отечных пятен различной величины, часто сливающихся между собой и локализирующихся на коже лица, туловища, конечностей и слизистых. Часто пятна приобретают синюшно-пепельную окраску. На фоне распространяющейся эритемы образуются дряблые тонкостенные неправильной формы пузыри, размером от ореха до ладони и больше, местами сливающиеся между собой. Содержимое пузырей серозное или серозно-кровянистое. На месте вскрывшихся пузырей кожи и слизистых образуются обширные эрозии. Они отделяют обильный серозный или серозно-кровянистый экссудат, что приводит к быстрому обезвоживанию организма. Наблюдается резко положительный синдром Никольского - при надавливании пальцем на кожу эпидермис отслаивается, обнажая эрозивную поверхность. Участки лишенные эпидермиса, напоминают ожог II-III степени (рис. 1.3). Неотторгшийся эпидермис выглядит как гофрированная бумага. Очень выражена гиперестезия - даже прикосновение простыни причиняет боль. Кожа кистей снимается, как перчатка. Язык обложен грязно-желтым налетом, отечен, рот открывается с трудом, в зеве множество эрозий. На губах засохшие корочки. Полость рта и язык представляют сплошную раневую поверхность. Конъюнктива гиперемирована [36]. Нарастают головные боли, поражения внутренних органов, отмечается потеря сознания [26,36].
Могут быть три типа течения синдрома Лайелла: сверхострое с летальным исходом; острое с присоединением токсико-инфекционного процесса и вследствие этого с возможным летальным исходом; благоприятное, когда процесс разрешается на 6-10-е сутки. При тяжелой форме в течении первых 2-6 суток прогрессивно увеличивается площадь поражения кожи и слизистых оболочек, появляются симптомы тяжелой патологии почек, легких, сердца. Смерть может наступить в связи с развивающимися токсическими поражениями, обезвоживанием, анурией, комой [36].
Медикаментозные фотозависимые токсидермии и дерматиты. Фотозависимые медикаментозные токсидермии - это группа сыпей, представляющих воспалительную реакцию на введенные системно медикаменты, развившуюся под действием ультрафиолетового излучения (УФ).
Фотозависимые токсидермии делят на токсические и аллергические. Токсические зависят от дозы препарата и облучения, развиваются через 4-8 ч после введения препарата под действием УФ лучей длинной 280-340 нм (А). Токсические и аллергические токсикодермии вызываются рядом препаратов (таблица 1.8).
Таблица 1.8 Основные препараты, вызывающие фотозависимые медикаментозные токсикодермии
Форма |
Препараты |
Аллергические |
НПВС Сульфаниламиды (антибактериальные, сахароснижающие и тиазидные диуретики) Хинидин Гризеофульвин |
Токсические |
Амиодарон Фторхинолоны Фенотиазины Тетрациклины НПВС (пироксикам) |
Фотозависимые контактные дерматиты |
ПАСК(содержится в фотопротекторах) Галогенизированные фенолы (содержатся в мылах, косметических средствах) Парафенилендиамин |