Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Дифференциальная диагностика ГВ основывается, прежде всего, на его клинических проявлениях. Согласно данных Американской школы ревматологии выделяют дифференциально - диагностические критерии для ГВ от других васкулитов (Mills J.A., 1990): возраст до 20 лет, пурпура, абдоминальный синдром (абдоминальные боли, диаррея, кровь в кале), инфильтрация гранулоцитами стенки мелких артерий или венул. Заболевания, с которыми следует дифференцировать ГВ, можно сгруппировать следующим образом.

I. Группа геморрагических диатезов

Патология первичного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) проявляется наличием петехиальной сыпи и экхимозов с их полиморфностью и полихромностью на различных участках кожи туловища и головы, слизистых, так же возможны носовые, десневые, реже - почечные, желудочно - кишечные, маточные кровотечения. Характерна тромбоцитопения в общем анализе крови или нарушение функции тромбоцитов (адгезии, агрегации, реакции высвобождения) при нормальном количестве тромбоцитов, снижение ретракции кровяного сгустка.

II. Наследственные и приобретенные вазопатии

Болезнь Рендю-Ослера характеризуется наличием множественных телеангиоэктазий кожи и слизистых и аутосомно-доминантным типом наследования. Телеангиоэктазии локализуются преимущественно на губах и слизистой носа, множественные ангиомы кожи и слизистых, часто носовые кровотечения, нередко кровохаркание, кровавая рвота и гематурия. Обычно развивается вторичная постгеморрагическая анемия; нередко гепатомегалия с последующим циррозом печени.

Болезнь Гиппеля - Ландау (ангиоматоз сетчатки) имеет аутосомно-доминантное наследование и проявляется капиллярными ангиомами (опухоли сосудов нервной системы), ангиоматозом сетчатки, нарушением развития внутренних органов или возникновением доброкачественных опухолей. Симптомы зависят от локализации ангиом. Характерна боль в затылке с иррадиацией в заднюю часть шеи и плечо. Признаки острого заболевания проявляются обычно в случаях ущемления в большом' затылочном отверстии (затылочная ригидность, рвота, головокружение, гомолатеральный ади-адохокинез, нарушения походки, потеря сознания). Ангиоматозные опухоли сетчатки обусловливают её дегенерацию с патогномоничнымн расстройствами зрения. Нередко комбинируются с кистомами поджелудочной железы, почек, печени, с гипернефромой.

Синдром Казабаха - Меррита характеризуется наличием гемангиом в сочетании с тромбоцитопенией и анемией. Проявляется в грудном возрасте (возможно аутосомно-доминантное наследование). В области гигантских гемангиом формируются тромбоцитарные тромбы. В ПК - тромбоцитопения и анемия. В костном мозге мегакариоцитоз с нарушением созревания.

Синдром Луи-Бар (телеангиоэктаэии кожи и атаксия) является аутосомно - рецессивно наследуемым сочетанием расстройства походки и равновесия (астазия, абазия и атаксия) и вазопатии. Сыпь веснушкоподобная цвета «кофе с молоком», локализуется преимущественно на лице. Телеангиоэктазии на конъюнктивах глаз, ближе к векам. Характерны рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легких, гиперсаливация, расширение IV желудочка, атрофия мозжечка.

Болезнь Такаясу представляет собой сочетание ишемического синдрома вследствие поражения аорты и крупных сосудов, реноваскулярной гипертонии, поражения ЦНС, недостаточности аортального клапана и кожных проявление в виде полиморфноклеточных инфильтратов, узловой эритемы, панникулита. Возможны уртикарные изменения с ангио - невротическим отеком.

III. Аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания

Диффузные заболевания соединительной ткани и ревматические болезни объединяют обширную группу заболеваний иммунопатологической природы с наличием аутоиммунного процесса, характеризуются системными поражениями и рецидивирующим характером. К ним относятся ревматизм, системная красная волчанка, дерматомиозит, ювенильный ревматоидный и хронический артриты, дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит. Полиморфная или геморрагическая сыпь возможна при любом из указанных заболеваний, но наиболее часто ГВ приходится дифференцировать с синдромом Стилла, узелковым периартериитом и системной красной волчанкой.

При болезни (синдроме) Стилла как варианте ювенильного хронического артрита отмечается лихорадка, увеличение ЛУ, гепато-, спленомегалия, кожными папулезными и геморрагическими высыпания, суставной синдром (артралгии, реже артриты). Возможно поражение внутренних органов: почек (гломерулонефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардиты). Для анализа ПК характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Субсепсис Вислера - Фанкони является особой формой ювенильного хронического артрита и представляет собой состояние, которое характеризуется гиперпластической реакцией лимфатической системы на предварительную сенсибилизацию организма антигенами или их продуктам. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, могут поражаться суставы с нестойким болевым синдромом. Характерным считается поражение кожи в виде полиморфной сыпи. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Относительно редко и почти исключительно в раннем детском возрасте наблюдается «стилловский» вариант заболевания, когда наряду с яркими суставными поражениями в дебюте заболевания отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов, причем, типичным считается генерализованное увеличение ЛУ, печени и селезенки. Характерно увеличение СОЭ, повышение уровня сиаловых кислот, высокий уровень СRP, диспротеинемия за счет увеличения альфа-2 и гамма глобулинов.