Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

VI. Инфекционные заболевания

Иерсиниоз - инфекционное заболевание, вызываемое Yersinia enterocolitica. Клиника характеризуется полиформизмом симптомов: диарея, кореподобная сыпь на коже дистальных отделов конечностей, высокая лихорадка, лимфаденопатия, спленомегалия. Сочетание указанных признаков может быть различным. Иногда встречаются полиартралгии наряду с картиной миокардита. В ПК определяется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, возможно появление широкоплазменных с перинуклеарным просветлением иммунобластов. Диагноз представляет трудности из-за полиформизма клинических проявлений и устанавливается на основании эпиданамнеза, характерных клинических проявлений, результатов бактериологического и серологического исследований биосубстратов организма (моча, испражнения, кровь, мокрота, носоглоточные смывы). Реакция агглютинации с иерсиниозным антигеном ставиться с конца 1-й - начала 2-й недели болезни, когда могут определяться антитела, и считается положительной при титре 1:100 и выше.

Менингококкцемия характеризуется сыпью в виде быстро распространяющихся и возникающих вновь несимметричных геморрагических элементов неправильной (звездчатой) формы различной локализации (чаще на коже ног, живота), лихорадкой. В ПК - лейкоциоз с нейтрофилезом, нейтрофильный сдвиг влево.

Краснуха - острое инфекционное вирусное заболевание с возбудителем из группы макровирусов. Характерно увеличение затылочных и заушных лимфатических узлов (симптом Theodor), которое сохраняется в течение продолжительного периода. Продромальный период в виде незначительного повышения температуры и катаральных явлений короткий, часто проходит незаметно. Через 1-3 дня появляется пятнисто-папулезная сыпь на лице, шее, которая быстро (в течение нескольких часов) распространяется по всему телу. Сыпь не имеет склонности к слиянию, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на спине и ягодицах. Наблюдается энантема на слизистой оболочке зева. Диагноз ставится на основании клинических данных, гематологических показателей (лимфоцитоз и значительное количество плазматических клеток - до 10-12 %), данных серологических методов (реакция торможения гемагглютинации, нейтрализация и связывание комплемента, поставленных дважды с интервалом 10 дней; специфические IgM антитела) и ПЦР.

Болезнь Содоку - инфекционное заболевание, характеризующееся перемежающей лихорадкой, воспалительной реакцией в месте внедрения возбудителя, поражением лимфатических узлов и полиморфной сыпью. Возбудителем является подвижная бактерия Spirilus minus Carter. Основной источник инфекции - мыши, крысы, хорьки, белки, ласки и др. Заболевание чаще встречается в странах Азии, Африки, Америки, странах СНГ. Заражение происходит через при укусе грызунов, а так же через пищевые продукты, загрязненные их испражнениями, при контакте с больным животным (охотники, работники вивариев и т.п.). Возбудитель распространяется по лимфатической системе и крови, поражая различные органы (легкие, почки, селезенка). Инкубационный период в среднем 10 - 14 дней. Клинические проявления характеризуются внезапно начинающейся лихорадкой до 39 - 40 0С, головной болью, артралгиями. Характерны лимфадениты. Лихорадка периодическая по 3 - 4 дня, повторяется через 2 - 5 дней. Периодов лихорадки от 2 до 20. Во время приступов лихорадки появляются полиморфная сыпь на коже, спленомегалия, полиартрит. Возможно развитие осложнений в виде гломерулонефрита, эндо- и миокардита, пневмонии, анемии, паралича. Диагноз устанавливается на основании клинических и эпидемических данных, результатов лабораторного обследования - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинопения, гипохромная анемия, увеличение СОЭ в ПК, микробиологическое исследование крови, серологические методы (реакция агглютинации, РСК, реакции иммунофлуоресценции, обнаружение специфических антител).

VII. Опухолевые заболевания

Мастоцитоз - заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат патологические процессы, связанные с инфильтрацией кожи и других органов тучными клетками. Впервые это заболевание описано под названием пигментной крапивницы в 1869 г. Выделяют кожную и системную формы мастоцитоза. Клиническая картина кожной формы отличается многообразием и может быть представлена: пятнисто-папулезной формой (наиболее частой и типичной); узловатой, в которую входят многоузелковый глобулезный и узловатый сливающийся мастоцитоз; эритродермической формой и телеангиэктатической. Две последние формы встречаются редко, преимущественно в зрелом возрасте. Возможно развитие изолированной мастоцитомы. Она, как правило, встречается у детей до 3 лет и часто спонтанно регрессирует. Системный мастоцитоз составляет примерно 10 % всех разновидностей мастоцитоза. В 1% случаев наблюдается мастоцитоз без кожных проявлений. При системном мастоцитозе поражаются печень, ЖКТ, селезенка, кости и костный мозг, сердце, почки, лимфатические узлы. Клинические проявления различны в зависимости от формы заболевания. На коже отмечаются высыпания в виде овальных пятен или узелков красноватого, светло- или темно-коричневого цвета. Поверхность узелков может быть гладкой или морщинистой. При узловатой форме возможно слияние узлов, особенно в области естественных складок. Важным клиническим симптомом является положительный симптом Унны-Дарье, проявляющийся уртикарным набуханием высыпных элементов в ответ на механическое воздействие (трение, прикосновение теплого предмета и др.). У детей высыпания обильные, более крупные, чем у взрослых, феномен Унны-Дарье более выражен. У детей до 2-3 лет часто на коже отмечаются пузыри, заполненные прозрачной, иногда геморрагической жидкостью, спонтанно разрешающиеся. Разнообразие клинических проявлений мастоцитоза во многом связано с высвобождением тучными клетками многочисленных биологически активных веществ (гистамин, гепарин, хемотаксические факторы, ферменты) спонтанно или в ответ на различные раздражители. В зависимости от степени секреторной активности тучных клеток, а также обширности процесса, их действие может обуславливать как местные проявления (зуд, жжение, краснота, отечность кожных покровов), так и системные эффекты (головокружение, головная боль, приступы тахикардии, аритмии, артериальной гипотонии, носовые кровотечения, тошнота, рвота, диарея). При системном мастоцитозе часто увеличиваются ЛУ (чаще паховые, кубитальные, шейные). Примерно у 45-60 % больных системным мастоцитозом выявляется гепатомегалия, у 50-60 % - спленомегалия. Обычно последняя протекает без гиперспленизма, но в отдельных случаях сопровождается выраженной тромбоцитопенией. Поражение ЖКТ является одним из возможных проявлений системного мастоцитоза и включает эрозии и язвы, проявляющиеся соответствующей симптоматикой.