Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Системная красная волчанка характеризуется полисистемностью поражения. Симптомы данного заболевания разнообразны и включают в различных сочетаниях поражение кожи (плотные экзантемы, выпуклые эритематозные пятнистые изменения с кератиноидными чешуйками и образованием фолликулов, экзантема в результате гиперинсоляции), артриты, серозит (плеврит, перикардит), неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы), гематологические синдромы (гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения). Для показателей лабораторных методов исследования ПК характерно увеличение СОЭ, возможны анемия, тромбоцитопения, лейкопения в различных сочетаниях, антитела к ДНК, Sm - антитела, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт.

Синдром Лайелла является тяжелым дерматозом неясной этиологии с лихорадкой. На коже большие эритематозные пятна, которые приобретают синюшный цвет, с переходом в пузыри, затем эпидермис отслаивается (как при ожоге II степени). Подобные высыпания появляются также на слизистых. После отслоения эпидермиса образуются эрозии. В ПК - лейкоцитоз. Часто присоединяется нефрит.

Синдром Стивена - Джонсона клинически проявляется острым заболеванием кожи и слизистых оболочек с высокой температурой, конъюнктивитом, макулёзно - везикулезной и буллёзной сыпью на голенях, предплечьях, лице, лобке и наружных половых органах; уретритом, вульвовагинитом и балланитом. Иногда наблюдается бронхит, переходящий в атипичную пневмонию.

Синдром Бехчета представляет собой хроническое рецидивирующее септико - аллергическое заболевание, характеризующееся воспалительными процессами глаз (панувеит, кератит, иридоциклит), болезненной афтозной энантемой, афтозно - ульцерозными высыпаниями в области гениталий, эпидидимитом, олигоартритом, тромбофлебитом, кровоизлияниями в кожу, узловой эритемой, гематурией, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта, кровохарканьем, болезненным припуханием слюнных и слезных желез, менингеальными симптомами.

Аллергический гранулематоз Чарг - Штрауса - заболевание аллергической природы, сочетается с атопией в анамнезе, проявляется в виде бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии, лоимфаденопатии, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен.

Гранулематоз Вегенера проявляется язвенно - некротическим поражением кожи, верхних дыхательных путей, легких и почек. На коже - полиморфная сыпь, буллезные и геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки. Элементы сыпи располагаются в области крупных суставов, на ягодицах и бедрах.

IV. Гемосидерозы кожи

Гемосидерозы кожи (пурпура Майокки, синдромы Шамберга, Гуджеро - Блюма) являются достаточно обширной группой заболеваний, имеющих клинически сходную картину с ГВ.

Пурпура Майокки характеризуется точечными или кругообразными розовыми капилляроэктазиями, обычно симметрично расположенными преимущественно на коже голеней. На местах капилляроэктазий наблюдаются небольшие кровоизлияния с последующим отложением гемосидерина. Элементы сыпи приобретают буро-красный оттенок. Кожа в центре пятен часто атрофична.

Синдром Шамберга является разновидностью ангиопатической пурпуры и проявляется мелкими точечными коричневато-красными пятнами, локализующимися преимущественно в области большеберцовой кости, а также на тыльной поверхности стопы, в подколенной ямке и на бедрах. Сыпь существует в течение нескольких месяцев и способна к саморедукции.

Синдром Гуджеро - Блюма - форма капилляротоксического лихеноидного дерматоза с образованием пурпуры: гладкие, блестящие, рельефные (обычно округлые, реже мелкие полигональные), иногда геморрагические папулы. Свежие элементы светло-красные, более старые - пигментированные. Обычно появляются в виде отдельных высыпаний или небольшими группами, образующими эритематозно - сквамозные очаги. Слабая лихенизация кожи. Обычная локализация - симметрично на бедрах, голенях или руках. Характерен сильный зуд. Часты точечные кровоизлияния, акроцианоз. Наблюдаются аномалии кровяного давления - гипо- или гипертензия. Болезнь обычно начинается внезапно и длится годами с периодами ремиссии и обострения.

V. Патология желудочно - кишечного тракта

Дифференциальная диагностика ГВ с заболеваниями ЖКТ проводится при наличии изолированного абдоминального синдрома и, как правило, длится до проявления кожного или суставного синдромов ГВ.

Острый аппендицит диагностируется по анамнезу, наличию клинических проявлений (рвота, нарастающая абдоминальная боль), положительным симптомам раздражения брюшины, дефансу мышц живота, лихорадке. Характерны изменения в ПК - лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ.

Инвагинация кишечника сопровождается наличием пальпирующегося в области ободочной кишки цилиндрического болезненного образования, примесью крови в кале в виде малинового желе. На обзорной рентгенограмме, при бариевом или воздушном контрастировании - признаки кишечной непроходимости.