Фибро-мускулярная дисплазия - дистрофически-склеротический процесс, чаще всего поражающий почечные артерии. Относится к наследственным заболеваниям и чаще наблюдается у женщин. Выделяют так же аутоиммуный вариант болезни (локальная форма болезни Такаясу). В средней оболочке сосуда образуются участки гиперплазии видоизмененной соединительной ткани, а мышечная ткань подвергается неравномерной атрофии. Эластическая оболочка дегенерирует и возникает периартериальный стягивающий фиброз. Участки стеноза чередуются с микроаневризмами и сосуд приобретает вид бус. В 2/3 случаев ФМД протекает как односторонний процесс. Злокачественная ВРГ развивается редко.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты), поражающий дугу аорты и её ветви, относится к системнымваскулитам. Брюшная аорта и её ветви вовлекаются в процесс несколько позже. Болеют, как правило, женщины в возрасте 15-30 лет. Болезнь вначале протекает с признаками активного воспалительного процесса (повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение СРБ). Позднее острофазовые реакции угасают, но сохраняется повышенный уровень Jg, показатели бластной трансформации лимфоцитов, обнаруживаются аутоантитела к структурам сосудистой стенки.
Общие признаки вазоренальных гипертензий
Стабильно высокий характер АГ с самого начала;
Преимущественное повышение ДАД;
Систолический шум над областью проекции почечных артерий (при одностороннем поражении шум выслушивается у 50-70% больных, при двухстороннем - практически у всех);
Резистентность к общепринятой антигипертензивной терапии;
Частое злокачественное течение АГ (при одностороннем поражении у 30%, при двустороннем у 50-60%);
Сопутствующие поражения других артериальных систем;
Асимметрия пульса и АД.
Изменения мочи для вазоренальной гипертензии не характерны, в редких случаях наблюдается небольшая протеинурия. Нарушения азотовыделительной функции наступают в поздней стадии и связаны либо с двусторонним окклюзионным поражением, либо в выраженными изменениями во второй почке, возникшими вследствие длительного функционирования в условиях высокой АГ.
Решающую роль в диагностике принадлежит инструментальным исследованиям.
Эндокринопатические гипертензии
Артериальная гипертензия и сахарный диабет
В крупном многоцентровом исследовании HDS (Hypertension in Diabetes Study), включившем более 3,5 тыс впервые выявленных больных СД 2 типа в сочетании с АГ, показано, что обследованные больные уже к моменту диагностики СД имели выраженную гипертрофию левого желудочка и значительные изменения ЭКГ.
При СД 1 типа в 80% случаев гипертензия развивается вследствие диабетической нефропатии, то есть развитие диабета первично, тогда как при СД 2 типа чаще наблюдается эссенциальная гипертензия и только в 30% случаях повышение АД происходит в результате поражения почек.
При СД 1 типа гипертензия в основном носит объём-натрий зависимый вариант. Уровень ренина при этом снижен или нормален, но высока активность пара/аутокринных РААС.
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)
Развитие болезни связано с гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Синдром Конна встречается редко (0,5-1% больных, страдающих АГ), в 2 раза чаще болеют женщины. Причиной гиперальдостеронизма в большинстве случаев является доброкачественная аденома коры надпочечников двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, редко результат карциномы надпочечников.
Характерны признаки (четыре «Г»):
Гипертензия;
Гипокалиемия (калий ниже 3,0 ммоль/л);
Гиперальдостеронизм;
Гипоренинемия.
В клинике - симптомы, связанные с гипертензией (головная боль, головокружение) и симптомы, связанные с гипокалиемией. Q укорачивается, электрическая систола удлиняется, сегмент S-T смещён вниз, зубец T уполщается и сливается со значительно увеличенным зубцом U.
Гиперальдостеронизм и гипокалиемия оказывают воздействие на почки (гипокалиемическаятубулопатия), что обусловливает почечную симптоматику
Топическая диагностика: 131J-19-йодхолестеролом на фоне введения дексаметазона по 0,5 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, предшествующих исследованию), при наличии опухоли имеется асимметрия накопления изотопа в надпочечниках;
Феохромоцитома
Опухоль, состоящая их хромафинных клеток и продуцирующая значительные количества адреналина и норадреналина. В 90% случаев развивается в мозговом слое надпочечников и в 10% случаев имеет вненадпочечниковое происхождение - в симпатических ганглиях, по ходу грудной и брюшной аорты, в области ворот почек, мочевом пузыре (параганглиомы). Больные феохромоцитомой составляют 0,5-2% больных АГ, встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин.